Echinokokken-Infektion

Grundlagen der Diagnostik

• Röntgenologischer Befund einer Zyste
• Positive Echinokokkenserologie
• Aspiration der Zyste mit Nachweis von Echinokokkensand oder -haken
• Typisches histologisches Erscheinungsbild der Zystenwand

Allgemeine Überlegungen

Der normale Lebenszyklus von Echinococcus-Arten betrifft den Menschen nicht. Zu einer Erkrankung des Menschen kommt es, wenn der Mensch zufällig zum Zwischenwirt für den Parasiten wird und sich nach dem Eindringen in das Gewebe Zysten (Hydatidenzysten) bilden. Die Endwirte für Echinokokkenarten sind Hunde (in der Regel Hunde), in denen die erwachsenen Würmer leben. In einem Wirt können sich mehrere hundert Würmer befinden, die klein sind, in der Regel 3-6 mm lang.

Der Scolex ist mit dem Hundedarm verbunden, und an jedem Scolex befindet sich ein einzelner Proglottid. Wenn die Proglottiden reifen und zu graviden Proglottiden werden, die mehrere Eier enthalten, lösen sie sich ab und werden mit dem Stuhl ausgeschieden. Die Eier sind resistent gegen Austrocknung und können wochenlang lebensfähig bleiben. Die Eier werden von Zwischenwirten aufgenommen, in der Regel von Schafen und Rindern, gelegentlich aber auch von Menschen. Die Eier schlüpfen im Zwölffingerdarm, und die Larven dringen in die Darmschleimhaut ein und verbreiten sich über den Blutkreislauf an entfernte Stellen, am häufigsten in die Leber. Im Gewebe entwickelt die Larve eine Zyste, die aus einer äußeren Schicht und einer inneren, mit Flüssigkeit gefüllten Schicht besteht. Innerhalb von 1 Jahr können die Zysten einen Durchmesser von 5-10 cm erreichen.

Innerhalb der inneren Schicht bilden sich Tochterzysten, die sich ablösen und in der Flüssigkeit schwimmen können, und es können sich Tochterzysten bilden. Der Verzehr von Fleisch, das Hydatidenzysten enthält, führt zur Infektion der Endwirte, und es entwickeln sich erwachsene Würmer. Infektionen mit Echinococcus granulosus führen zur Bildung von unilokulären Zysten. Im Gegensatz dazu sind Infektionen mit Echinococcus multilocularis mit multilokulären Zysten verbunden. E multilocularis unterscheidet sich von E granulosus auch dadurch, dass zu den Endwirten Füchse, Wölfe, Katzen und Hunde und zu den Zwischenwirten kleine Nagetiere gehören. Zu den Endemiegebieten von E granulosus gehören Afrika, der Nahe Osten, Südeuropa, Lateinamerika und der Südwesten der Vereinigten Staaten. Für E multilocularis sind bewaldete Gebiete in Europa, Asien und Nordamerika endemisch.

In Deutschland wird die Krankheit in erster Linie durch Echinococcus multilocularis verursacht, der die alveoläre Echinokokkose hervorruft, und seltener durch Echinococcus granulosus, der die zystische Echinokokkose verursacht.

Die alveoläre Echinokokkose gilt als eine “äußerst wichtige Parasitose in Mitteleuropa und Deutschland”

Im Jahr 2020 meldete das Europäische Zentrum für die Prävention und die Kontrolle von Krankheiten (ECDC) 624 Fälle von Echinokokkose in der EU/im EWR, wobei 114 Fälle auf Echinococcus multilocularis zurückzuführen waren. Eine Studie schätzt, dass die tatsächliche Zahl der Fälle von alveolärer Echinokokkose beim Menschen in Deutschland in den Jahren 2003 bis 2005 deutlich höher war als gemeldet.

Zu denRisikofaktoren für den Erwerb der alveolären Echinokokkose in Deutschland gehören der Besitz von Hunden, insbesondere von Hunden, die Wild jagen, das Leben in ländlichen Gebieten und die Ausübung von Tätigkeiten wie Holzsammeln oder Landwirtschaft. In einer Fall-Kontroll-Studie wurde der Besitz von Hunden als signifikanter Risikofaktor mit einem Odds Ratio von 18,0 ermittelt.

Klinische Befunde

Anzeichen und Symptome

Beim Menschen hängt das Erscheinungsbild der Infektion davon ab, wo sich die Hydatidenzyste bildet. Beim Menschen treten die Zysten hauptsächlich in der Leber (60 %), der Lunge (20 %), den Muskeln (4 %), den Nieren (4 %), der Milz (3 %), den Weichteilen (3 %), dem Gehirn (3 %), den Knochen (2 %) und in anderen Bereichen (1 %) auf. In der Leber können Zysten zufällig diagnostiziert werden oder sich durch Schmerzen oder eine sichtbare Masse bemerkbar machen. Lungenzysten sind in der Regel asymptomatisch, können aber, wenn sie groß genug sind, Husten, Dyspnoe oder pleuritische Schmerzen verursachen.

Obwohl selten, sind Hydatidenzysten im Gehirn potenziell am schwerwiegendsten und können einen obstruktiven Hydrozephalus mit Ataxie und Demenz oder einen Masseneffekt mit Krampfanfällen, Kopfschmerzen oder fokalen neurologischen Defiziten verursachen. Knöcherne Hydatidenzysten betreffen am häufigsten Wirbel und äußern sich durch Knochenschmerzen. Andere Erscheinungsformen sind Weichteilschwellungen und Knochenschmerzen oder pathologische Frakturen, die darauf zurückzuführen sind, dass die Zysten die Kortikalis schwächen. Bei = 20 % der infizierten Patienten treten mehrere Zysten auf, so dass eine gründliche Untersuchung aller Patienten erforderlich ist, bei denen die Diagnose vermutet wird.

Laborbefunde

Eine Eosinophilie kann bei = 25 % der Patienten vorhanden sein, ist aber ein unspezifischer Marker. Serologische Tests sind mit verschiedenen Techniken möglich, und wenn die Ergebnisse positiv sind, liefern sie einen unterstützenden Beweis für eine Echinokokken-Infektion. Ein negatives Ergebnis eines serologischen Tests schließt jedoch eine Hydatidenzystenerkrankung nicht aus. Neuere serologische Verfahren können helfen, eine E. granulosus-Infektion von einer E. multilocularis-Infektion zu unterscheiden. Bei einigen serologischen Tests wurden Kreuzreaktionen zwischen Zystizerkose und Hydatidenzysten festgestellt. Ein weiteres mögliches Diagnoseverfahren ist die Zystenaspiration, die allerdings ein gewisses Anaphylaxierisiko birgt (siehe Komplikationen). Dieser Test ist potenziell nützlich für die Diagnose von E. granulosus-Hydatidenzysten. Ein kleines Flüssigkeitsvolumen wird entnommen und mikroskopisch auf das Vorhandensein von Hydatidensand (Tochterzysten und Skolices) untersucht. Ist eine Zyste alt, ist möglicherweise kein Sand vorhanden. In diesem Fall sollte eine zentrifugierte Probe auf das Vorhandensein von Haken untersucht werden.

Bildgebung

Auf dem Röntgenbild erscheinen die Zysten entweder als unilokuläre Zysten mit Luftflüssigkeitsspiegel (E. granulosus) oder als multilokuläre Zysten mit wenig oder gar keiner Flüssigkeit (E. multilocularis).

Differenzialdiagnose

Da sich Hydatidenzysten in der Regel entweder als Leberschmerzen oder -masse, als Lungenmasse mit irritativen Obstruktionssymptomen oder als Krampfanfälle mit fokalen neurologischen Symptomen präsentieren, besteht die primäre Differentialdiagnose darin, eine primäre oder metastatische Malignität jedes dieser Organe auszuschließen. Bei einer unilokulären Hydatidenzyste reicht das radiologische Erscheinungsbild oft aus, um eine Malignität auszuschließen. Im Gegensatz dazu sind multilokuläre Zysten, die durch E. multilocularis verursacht werden, langsam wachsend, oft mit wenig oder gar keiner Flüssigkeit, und weisen häufig eine zentrale Nekrose auf, was alles auf eine Malignität hindeutet. Daher sind eine Biopsie und eine histologische Untersuchung erforderlich, um eine eindeutige Unterscheidung von einer bösartigen Erkrankung zu treffen.

Komplikationen

Gelegentlich kann aus Hydatidenzysten Flüssigkeit in den systemischen Kreislauf des Wirts austreten und eine Sensibilisierung des Wirts verursachen. Nachfolgende Flüssigkeitsaustritte können dann für die Auslösung einer allergischen Reaktion oder sogar Anaphylaxie verantwortlich sein. Darüber hinaus kann die Freisetzung von Zystengewebe mit einer Embolisierung und der Entwicklung weiterer Zysten an entfernten alternativen Stellen einhergehen. Zysten können sich auch sekundär infizieren und Abszesse bilden. Mechanische Komplikationen der Zyste sind ebenfalls möglich und führen am häufigsten zu portaler Hypertension, Aszites und portosystemischem Shunt.

Behandlung

Die Therapie von Hydatidenzysten, die durch eine Infektion mit E. granulosus verursacht werden, kombiniert chirurgische und pharmakologische Maßnahmen (siehe Kasten 2). Solitäre unilokuläre Zysten an operablen Stellen werden im Allgemeinen durch chirurgische Exzision, perkutane Drainage oder beides behandelt. Dabei ist äußerste Vorsicht geboten, um ein Auslaufen des Zysteninhalts und eine anschließende Aussaat an anderen Stellen zu vermeiden. Ein Ansatz besteht darin, einen Teil der Zystenflüssigkeit zu entfernen und ein zystentötendes Mittel wie 95 %iges Ethanol zu instillieren, bevor die gesamte Zyste entfernt wird. Einige Behörden empfehlen auch eine prä- und postoperative Therapie mit Albendazol oder Mebendazol.

Die jüngsten Erfahrungen mit Albendazol sind eine vielversprechende Alternative. Mebendazol ist eine alternative Therapie, die jedoch weniger wirksam sein kann als Albendazol. Komplizierte oder multilokuläre Zysten (verursacht durch E. multilocularis) erfordern eine Operation, oft in Verbindung mit Albendazol wie oben beschrieben. Ein experimenteller Ansatz für inoperable Zysten ist die orale Therapie mit Albendazol oder Mebendazol in Kombination mit einer perkutanen Aspiration und Instillation von 95%igem Ethanol. Obwohl dieser Ansatz vielversprechend ist, wurde er bisher nicht in großen Studien validiert.

Die Behandlung der Echinokokkose in Deutschland besteht in der Regel aus einer Kombination von chirurgischen Eingriffen und antiparasitären Medikamenten, wie Albendazol oder Mebendazol. Die Prognose ist unterschiedlich; eine frühzeitige Diagnose und Behandlung einfacher unilokulärer Zysten führt im Allgemeinen zu einem günstigen Ergebnis, während eine fortgeschrittene multilokuläre Erkrankung potenziell tödlich sein kann.

Vorhersage

Die Prognose der Hydatidenerkrankung ist unterschiedlich. Bei frühzeitiger Diagnose und Behandlung einfacher unilokulärer Zysten sind die Aussichten ausgezeichnet; im Gegensatz dazu ist eine fortgeschrittene multilokuläre Erkrankung an mehreren Stellen mit fortgeschrittener portaler Hypertension ein potenziell tödlicher Zustand. Die medikamentöse Behandlung inoperabler E. granulosus-Zysten führt in 30 % der Fälle zur Heilung und in 50 % zur Besserung. Inoperable E multilocularis-Zysten sind in 90 % der Fälle mit einer 10-Jahres-Mortalität verbunden. In solchen Fällen wird von einigen Behörden eine unbefristete Behandlung mit Albendazol oder Mebendazol empfohlen.

Prävention und Kontrolle

In Gebieten, in denen die Hydatiden-Krankheit endemisch ist, wird die Krankheit häufig zufällig bei Aktivitäten wie Camping oder Beerenpflücken übertragen. Aufklärung ist die beste Vorbeugung gegen eine Übertragung in diesen Gegenden (Kasten 3). Eine weitere wichtige Bekämpfungsmaßnahme ist die routinemäßige Untersuchung von Haustieren und die angemessene Behandlung von Tieren, die mit Echinococcus spp. infiziert sind. Haustierbesitzer sollten über gute Hygienemaßnahmen aufgeklärt werden, um eine versehentliche Inokulation von Eiern aus dem Hundekot zu verhindern. Und schließlich müssen die Kadaver infizierter Wirte so entsorgt werden, dass eine Übertragung auf Hunde verhindert wird.

DiePräventionsstrategien in Deutschland konzentrieren sich auf die Kontrolle der Endwirte, insbesondere der Füchse, durch regelmäßige Entwurmungsprogramme. Studien haben gezeigt, dass das Auslegen von Praziquantel-haltigen Ködern die Prävalenz von Echinococcus multilocularis in Fuchspopulationen wirksam reduzieren kann, wodurch das Risiko einer Infektion des Menschen sinkt.

Ausführlichere Informationen über Echinokokkose, einschließlich diagnostischer und präventiver Maßnahmen, bietet das Friedrich-Loeffler-Institut.

Auch die Weltgesundheitsorganisation bietet umfassende Informationen zur Echinokokkose, einschließlich Präventions- und Kontrollstrategien.