Infección equinocócica

Fundamentos del diagnóstico

• Hallazgo radiográfico de quiste
• Serología equinocócica positiva
• Aspiración del quiste que revela arena o ganchos equinocócicos
• Aspecto histológico típico de la pared del quiste

Consideraciones generales

El ciclo vital normal de las especies de Echinococcus no afecta al ser humano. La enfermedad humana se produce cuando el ser humano se convierte en huésped intermediario accidental del parásito, y a la invasión tisular le sigue la formación de quistes (quistes hidatídicos). Los hospedadores definitivos de las especies equinocócicas son los caninos (normalmente perros), en los que viven los gusanos adultos. Puede haber varios cientos de gusanos dentro de un hospedador, y los gusanos son pequeños, normalmente de 3 a 6 mm de longitud.

El escólex está unido al intestino del perro, y a cada escólex está unido un único proglótido. Cuando los proglótidos maduran y se convierten en proglótidos grávidos que contienen varios huevos, se desprenden y se eliminan con las heces. Los huevos son resistentes a la desecación y pueden permanecer viables durante semanas. Los huevos son ingeridos por hospedadores intermediarios, normalmente ovejas y ganado vacuno, pero ocasionalmente humanos. Los huevos eclosionan en el duodeno y las larvas penetran en la mucosa intestinal y se diseminan por el torrente sanguíneo hasta lugares distantes, normalmente el hígado. Dentro de los tejidos, la larva desarrolla un quiste compuesto por una capa externa y una capa interna llena de líquido. Al cabo de un año, los quistes pueden alcanzar entre 5 y 10 cm de diámetro.

Dentro de la capa interna, se forman quistes hijos que pueden desprenderse y flotar en el líquido, y pueden formarse escólices hijas. La ingestión de carne con quistes hidatídicos provoca la infección de los huéspedes definitivos y el desarrollo de gusanos adultos. Las infecciones por Echinococcus granulosus provocan la formación de quistes uniloculares. En cambio, las infecciones por Echinococcus multilocularis se asocian a quistes multiloculares. E multilocularis también se diferencia de E granulosus en que los hospedadores definitivos incluyen zorros, lobos, gatos y perros, y los hospedadores intermediarios incluyen pequeños roedores. Las zonas endémicas de E. granulosus son África, Oriente Medio, el sur de Europa, América Latina y el suroeste de Estados Unidos. En el caso de E. multilocularis, las zonas boscosas de Europa, Asia y Norteamérica son endémicas.

La equinococosis quística (EC) sigue siendo un importante problema de salud pública en España. Entre 1997 y 2012, hubo 14.010 hospitalizaciones debidas a EC, con un 55% de los casos en hombres y un 67% en personas mayores de 45 años. Cabe destacar que se notificaron casos pediátricos durante todo este periodo, lo que indica una transmisión continua. Aunque las tasas de hospitalización han disminuido, la EC sigue suponiendo una carga sanitaria y económica.

Hallazgos clínicos

Signos y síntomas

En humanos, la presentación de la infección depende de dónde se forme el quiste hidatídico. Las principales localizaciones de los quistes en humanos incluyen hígado (60%), pulmón (20%), músculo (4%), riñón (4%), bazo (3%), tejidos blandos (3%), cerebro (3%), hueso (2%) y otros (1%). En el hígado, los quistes pueden diagnosticarse incidentalmente o presentarse como dolor o una masa visible. Los quistes pulmonares suelen ser asintomáticos, pero si son lo bastante grandes pueden causar tos, disnea o dolor pleurítico.

Aunque poco frecuentes, los quistes hidatídicos cerebrales son potencialmente los más graves y pueden causar hidrocefalia obstructiva con ataxia y demencia o efecto de masa con convulsiones, cefalea o déficits neurológicos focales. Los quistes hidatídicos óseos suelen afectar a las vértebras y cursan con dolor óseo. Otras formas de presentación incluyen inflamación de tejidos blandos y dolor óseo o fracturas patológicas secundarias al debilitamiento del hueso cortical por los quistes. En = 20% de los pacientes infectados, los quistes serán múltiples, por lo que se requiere una evaluación exhaustiva de todos los pacientes en los que se sospeche el diagnóstico.

Hallazgos de laboratorio

La eosinofilia puede estar presente en = 25% de los pacientes, pero es un marcador inespecífico. Las pruebas serológicas están disponibles, mediante una variedad de técnicas, y, si son positivas, los resultados proporcionan pruebas de apoyo de la infección equinocócica. Sin embargo, un resultado negativo de las pruebas serológicas no descarta la enfermedad por quistes hidatídicos. Las técnicas serológicas más recientes pueden ayudar a diferenciar la infección por E granulosus de la infección por E multilocularis. Se han observado reacciones cruzadas entre la cisticercosis y la enfermedad por quistes hidatídicos con algunas pruebas serológicas. Otro procedimiento diagnóstico potencial es la aspiración de quistes, aunque presenta cierto riesgo de anafilaxia (ver complicaciones). Esta prueba es potencialmente útil para diagnosticar quistes hidatídicos de E. granulosus. Se extrae un pequeño volumen de líquido y se examina microscópicamente para detectar la presencia de arena hidatídica (quistes hijos y escólices). Si el quiste es antiguo, es posible que no haya arena, en cuyo caso debe examinarse una muestra centrifugada para detectar la presencia de ganchos.

Imágenes

Radiográficamente, los quistes aparecen como quistes uniloculares con un nivel de líquido aéreo (E granulosus) o como quistes multiloculados con poco o ningún líquido (E multilocularis).

Diagnóstico diferencial

Dado que la presentación habitual de los quistes hidatídicos es dolor o masa hepática, masa pulmonar con síntomas irritativos de obstrucción o convulsiones con síntomas neurológicos focales, el diagnóstico diferencial primario es descartar una neoplasia maligna primaria o metastásica de cada uno de estos órganos. En un quiste hidatídico unilocular, el aspecto radiográfico suele ser suficiente para excluir una neoplasia maligna. Por el contrario, los quistes multiloculares causados por E. multilocularis son de crecimiento lento, a menudo con poco o ningún líquido, y con frecuencia presentan necrosis central, todo lo cual sugiere malignidad. Por lo tanto, la biopsia y el examen histológico son necesarios para diferenciarlos definitivamente de una neoplasia maligna.

Complicaciones

En ocasiones, los quistes hidatídicos pueden filtrar líquido a la circulación sistémica del huésped, provocando su sensibilización. Las subsiguientes fugas de líquido pueden ser responsables de la inducción de una respuesta alérgica o incluso de anafilaxia. Además, la liberación de tejido quístico puede estar asociada con la embolización y el desarrollo de quistes adicionales en lugares alternativos distantes. Los quistes también pueden infectarse secundariamente, produciendo abscesos. Las complicaciones mecánicas del quiste también son posibles, siendo las más frecuentes la hipertensión portal, la ascitis y la derivación portosistémica.

Tratamiento

El tratamiento de los quistes hidatídicos causados por la infección por E. granulosus combina intervenciones quirúrgicas y farmacológicas (véase el recuadro 2). Los quistes uniloculares solitarios en sitios operables se tratan generalmente con escisión quirúrgica, drenaje percutáneo o ambos. Debe extremarse el cuidado para evitar el derrame del contenido del quiste y la posterior siembra de otras localizaciones. Un método consiste en extraer una parte del líquido del quiste e instilar un agente cistocida, como etanol al 95%, antes de extirpar todo el quiste. Algunas autoridades también recomiendan el tratamiento pre y postoperatorio con albendazol o mebendazol.

La experiencia reciente con el albendazol es una alternativa prometedora. El mebendazol es un tratamiento alternativo pero puede ser menos eficaz que el albendazol. Los quistes complicados o multiloculados (causados por E. multilocularis) requieren cirugía, a menudo en asociación con albendazol como se ha indicado anteriormente. Un enfoque experimental de los quistes inoperables consiste en el tratamiento oral con albendazol o mebendazol, combinado con la aspiración percutánea y la instilación de etanol al 95%. Aunque prometedor, este enfoque no ha sido validado en ensayos a gran escala.

En España, el tratamiento de la infección equinocócica sigue pautas similares a las de otros países, combinando la intervención quirúrgica y la terapia farmacológica:

1. Para los quistes uniloculares (causados por Echinococcus granulosus), la extirpación quirúrgica es el abordaje más común, especialmente si el quiste se encuentra en un lugar de fácil acceso. La manipulación cuidadosa de los quistes es esencial para evitar la fuga de su contenido y la siembra de nuevos focos. En algunos casos, el quiste se drena antes de extirparlo y se utiliza un agente cisticida como el etanol al 95% para ayudar a esterilizarlo.

2. El albendazol y el mebendazol suelen utilizarse en combinación con la cirugía. El albendazol suele ser más eficaz y es el fármaco de elección para tratar la infección equinocócica. En algunas situaciones, puede administrarse albendazol antes y después de la cirugía para reducir el riesgo de recidiva. Para los casos más complicados o los quistes multiloculares causados por Echinococcus multilocularis, el tratamiento con albendazol es crucial para controlar la enfermedad, aunque el pronóstico puede ser malo sin un diagnóstico y una intervención precoces.

3. Los quistes inoperables o de difícil acceso pueden tratarse con aspiración percutánea, en la que el quiste se drena a través de una aguja y se introducen agentes cisticidas para esterilizar la cavidad del quiste. Este método puede combinarse a veces con albendazol o mebendazol.

4. Dada la posibilidad de complicaciones o recidivas, se requiere un seguimiento a largo plazo con pruebas de imagen para controlar el éxito del tratamiento. Si los quistes permanecen o se desarrollan en otras localizaciones, se recomienda un tratamiento continuado con albendazol o mebendazol.

En España, los hospitales y centros de salud siguen estos protocolos, y el tratamiento puede variar en función de la localización y gravedad de los quistes. Se presta especial atención a los pacientes de regiones endémicas y a los que presentan casos complicados.

Pronóstico

El pronóstico de la enfermedad hidatídica es variable. Con un diagnóstico y tratamiento precoces de los quistes uniloculares simples, el pronóstico es excelente; por el contrario, la enfermedad multilocular avanzada en múltiples localizaciones con hipertensión portal avanzada es una afección potencialmente letal. El tratamiento médico de los quistes inoperables de E. granulosus se asocia a curación en el 30% de los casos y a mejoría en el 50%. El E multilocularis inoperable se asocia a una tasa de mortalidad a 10 años en el 90% de los casos. En estos casos, algunas autoridades recomiendan el tratamiento indefinido con albendazol o mebendazol.

Prevención y control

En zonas endémicas de hidatidosis, la enfermedad suele transmitirse de forma incidental durante actividades como acampar y recoger bayas. La educación es la mejor prevención para la transmisión en estos entornos (Recuadro 3). Otra medida de control importante es el cribado sistemático de los animales domésticos y el tratamiento adecuado de los animales portadores de Echinococcus spp. Los propietarios de mascotas deben ser educados en técnicas de buena higiene para prevenir la inoculación accidental de huevos procedentes de las heces de los perros. Por último, los cadáveres de los huéspedes infectados deben eliminarse de forma que se evite la transmisión a los caninos.

El Ministerio de Sanidad español ha puesto en marcha programas de control centrados en la desparasitación periódica de los perros, la higiene estricta de los mataderos y la educación pública para prevenir la transmisión de la EC. A pesar de estos esfuerzos, algunas regiones, en particular Extremadura, Castilla y León y Aragón, registran tasas de incidencia más elevadas, lo que sugiere la necesidad de intervenciones específicas.

Las medidas preventivas en España hacen hincapié en evitar el consumo de alimentos o agua potencialmente contaminados y en mantener buenas prácticas higiénicas, como lavarse bien las manos después de manipular perros y antes de preparar alimentos. Estas medidas son cruciales para reducir el riesgo de infección por CE.

Si busca datos fiables sobre la equinococosis, el Centro Europeo para la Prevención y el Control de las Enfermedades (ECDC) es una fuente fiable de informes, estadísticas, estrategias de prevención y directrices de salud pública en Europa, incluida España.