Éléments essentiels du diagnostic
- Constatation radiographique d’un kyste
- Sérologie échinococcique positive
- Aspiration du kyste révélant la présence de sable ou de crochets échinococciques
- Aspect histologique typique de la paroi du kyste
Considérations générales
Le cycle de vie normal des espèces d’Echinococcus n’implique pas l’homme. La maladie humaine survient lorsque l’homme devient un hôte intermédiaire accidentel du parasite et que l’invasion des tissus est suivie de la formation de kystes (kystes hydatiques). Les hôtes définitifs des espèces d’échinocoques sont les canidés (généralement des chiens), dans lesquels vivent les vers adultes. Il peut y avoir plusieurs centaines de vers dans un hôte, et les vers sont petits, généralement de 3 à 6 mm de long.
Le scolex est attaché à l’intestin du chien, et à chaque scolex est attaché un seul proglottis. Lorsque les proglottis arrivent à maturité et deviennent des proglottis gravides contenant plusieurs œufs, ils se détachent et sont évacués dans les selles. Les œufs sont résistants à la dessiccation et peuvent rester viables pendant des semaines. Les œufs sont ingérés par des hôtes intermédiaires, généralement des moutons et des bovins, mais aussi parfois des humains. Les œufs éclosent dans le duodénum et les formes larvaires pénètrent la muqueuse intestinale et se disséminent dans le flux sanguin vers des sites distants, le plus souvent le foie. Dans les tissus, la larve développe un kyste composé d’une couche externe et d’une couche interne remplie de liquide. En l’espace d’un an, les kystes peuvent atteindre un diamètre de 5 à 10 cm.
À l’intérieur de la couche interne, des kystes filles se forment, qui peuvent se détacher et flotter dans le liquide, et des scolices filles peuvent se former. L’ingestion de viande contenant des kystes hydatiques entraîne l’infection des hôtes définitifs, et les vers adultes se développent. Les infections par Echinococcus granulosus entraînent la formation de kystes uniloculaires. En revanche, les infections par Echinococcus multilocularis sont associées à des kystes multiloculaires. E multilocularis diffère également d’E granulosus par le fait que les hôtes définitifs sont les renards, les loups, les chats et les chiens, et que les hôtes intermédiaires sont les petits rongeurs. Les zones endémiques pour E granulosus comprennent l’Afrique, le Moyen-Orient, l’Europe du Sud, l’Amérique latine et le sud-ouest des États-Unis. Pour E multilocularis, les zones forestières d’Europe, d’Asie et d’Amérique du Nord sont endémiques.
La maladie échinococcique est rare mais toujours préoccupante en France. E. granulosus se rencontre plus fréquemment dans les régions méridionales, tandis qu’E. multilocularis est endémique dans les régions forestières de l’est. La recherche française a montré une diminution des cas signalés au cours des dernières décennies grâce à de meilleures mesures de contrôle, mais des cas isolés se produisent encore, principalement en milieu rural ou agricole. Le nombre de cas humains est faible, avec environ 300 à 500 cas signalés chaque année, touchant principalement le foie et les poumons. Une étude publiée par l’Institut national de la santé et de la recherche médicale (INSERM) montre que les taux d’infection les plus élevés se trouvent dans les zones où les chiens domestiques entrent en contact avec du bétail infecté.
Résultats cliniques
Signes et symptômes
Chez l’homme, la présentation de l’infection dépend de l’endroit où se forme le kyste hydatique. Les principales localisations des kystes chez l’homme sont le foie (60 %), les poumons (20 %), les muscles (4 %), les reins (4 %), la rate (3 %), les tissus mous (3 %), le cerveau (3 %), les os (2 %) et autres (1 %). Dans le foie, les kystes peuvent être diagnostiqués fortuitement ou se manifester par une douleur ou une masse visible. Les kystes pulmonaires sont généralement asymptomatiques, mais s’ils sont suffisamment gros, ils peuvent provoquer une toux, une dyspnée ou une douleur pleurétique.
Bien que rares, les kystes hydatiques dans le cerveau sont potentiellement les plus graves et peuvent provoquer une hydrocéphalie obstructive avec ataxie et démence ou un effet de masse avec crises d’épilepsie, céphalées ou déficits neurologiques focaux. Les kystes hydatiques osseux touchent le plus souvent les vertèbres et se manifestent par des douleurs osseuses. Ils peuvent également se manifester par un gonflement des tissus mous et des douleurs osseuses ou par des fractures pathologiques dues à l’affaiblissement de l’os cortical par les kystes. Chez 20 % des patients infectés, les kystes sont multiples, d’où la nécessité d’une évaluation approfondie de tous les patients chez qui le diagnostic est suspecté.
Résultats de laboratoire
Une éosinophilie peut être présente chez 25 % des patients, mais il s’agit d’un marqueur non spécifique. Des tests sérologiques sont disponibles, selon diverses techniques, et, s’ils sont positifs, les résultats fournissent des preuves de l’infection échinococcique. Cependant, un résultat négatif à un test sérologique n’exclut pas la maladie du kyste hydatique. Des techniques sérologiques plus récentes peuvent aider à différencier l’infection à E granulosus de l’infection à E multilocularis. Des réactions croisées entre la cysticercose et la maladie du kyste hydatique ont été observées avec certains tests sérologiques. Une autre procédure diagnostique potentielle est l’aspiration du kyste, bien qu’elle présente un certain risque d’anaphylaxie (voir complications). Ce test est potentiellement utile pour diagnostiquer les kystes hydatiques d’E granulosus. Un petit volume de liquide est prélevé et examiné au microscope pour détecter la présence de sable hydatique (kystes filles et scolices). Si le kyste est ancien, le sable peut ne pas être présent, auquel cas un échantillon centrifugé doit être examiné pour détecter la présence de crochets.
Imagerie
À la radiographie, les kystes se présentent soit comme des kystes uniloculaires avec un niveau de liquide aérien (E granulosus), soit comme des kystes multiloculés avec peu ou pas de liquide (E multilocularis).
Diagnostic différentiel
Comme la présentation habituelle des kystes hydatiques est soit une douleur ou une masse hépatique, soit une masse pulmonaire avec des symptômes irritatifs d’obstruction, soit des crises d’épilepsie avec des symptômes neurologiques focaux, le premier diagnostic différentiel consiste à exclure une tumeur maligne primaire ou métastatique de chacun de ces organes. Dans le cas d’un kyste hydatique uniloculaire, l’aspect radiographique est souvent suffisant pour exclure une tumeur maligne. En revanche, les kystes multiloculaires causés par E multilocularis ont une croissance lente, contiennent souvent peu ou pas de liquide et présentent fréquemment une nécrose centrale, ce qui suggère une tumeur maligne. Une biopsie et un examen histologique sont donc nécessaires pour différencier avec certitude les kystes d’une tumeur maligne.
Complications
Il arrive que les kystes hydatiques laissent échapper du liquide dans la circulation systémique de l’hôte, provoquant une sensibilisation de ce dernier. Des fuites ultérieures de liquide peuvent alors être responsables de l’induction d’une réponse allergique, voire d’une anaphylaxie. En outre, la libération du tissu du kyste peut être associée à une embolisation et au développement de kystes supplémentaires sur d’autres sites éloignés. Les kystes peuvent également s’infecter secondairement, produisant des abcès. Des complications mécaniques du kyste sont également possibles, entraînant le plus souvent une hypertension portale, une ascite et une dérivation portosystémique.
Traitement
Le traitement des kystes hydatiques causés par une infection à E granulosus combine des interventions chirurgicales et pharmacologiques (voir encadré 2). Les kystes uniloculaires solitaires situés sur des sites opérables sont généralement traités par excision chirurgicale, drainage percutané ou les deux. Il faut faire très attention à ne pas répandre le contenu du kyste et à ne pas ensemencer d’autres sites. Une approche consiste à retirer une partie du liquide du kyste et à instiller un agent cystocide tel que l’éthanol à 95 % avant de retirer le kyste entier. Certaines autorités recommandent également un traitement pré et postopératoire à l’albendazole ou au mébendazole.
L’expérience récente de l’albendazole est une alternative prometteuse. Le mébendazole est une thérapie alternative mais peut être moins efficace que l’albendazole. Les kystes compliqués ou multiloculés (causés par E multilocularis) nécessitent une intervention chirurgicale, souvent en association avec l’albendazole comme indiqué ci-dessus. Une approche expérimentale des kystes inopérables consiste en un traitement oral à l’albendazole ou au mébendazole, associé à une aspiration percutanée et à l’instillation d’éthanol à 95 %. Bien que prometteuse, cette approche n’a pas été validée par des essais de grande envergure.
En France, la prise en charge de l’infection échinococcique suit les directives internationales. Un diagnostic précoce est crucial et la résection chirurgicale reste le traitement standard pour les kystes uniloculaires non compliqués causés par Echinococcus granulosus. Dans les cas de kystes multiloculaires causés par Echinococcus multilocularis, le pronostic est plus réservé, avec un taux de mortalité plus élevé en l’absence de traitement. L’albendazole est le traitement de choix, utilisé comme traitement d’appoint avant et après l’opération pour prévenir les récidives. Des études françaises indiquent que l’association de la chirurgie et de la chimiothérapie améliore les résultats, en particulier dans les cas où l’ablation chirurgicale complète des kystes n’est pas possible.
Pronostic
Le pronostic de la maladie hydatique est variable. En cas de diagnostic et de traitement précoces de kystes uniloculaires simples, les perspectives sont excellentes ; en revanche, une maladie multiloculaire avancée sur plusieurs sites avec une hypertension portale avancée est potentiellement mortelle. Le traitement médical des kystes inopérables d’E granulosus est associé à une guérison dans 30 % des cas et à une amélioration dans 50 % des cas. Les kystes inopérables d’E multilocularis sont associés à un taux de mortalité à 10 ans dans 90 % des cas. Dans ces cas, un traitement indéfini à l’albendazole ou au mébendazole est recommandé par certaines autorités.
Prévention et contrôle
Dans les régions où la maladie hydatique est endémique, la maladie est souvent transmise accidentellement lors d’activités telles que le camping ou la cueillette de baies. L’éducation est la meilleure prévention de la transmission dans ces contextes (encadré 3). Le dépistage systématique des animaux domestiques et le traitement approprié des animaux porteurs d’Echinococcus spp. constituent une autre mesure de contrôle importante. Les propriétaires d’animaux domestiques doivent être sensibilisés aux techniques d’hygiène afin d’éviter l’inoculation accidentelle d’œufs à partir des selles de chiens. Enfin, les carcasses des hôtes infectés doivent être éliminées de manière à prévenir la transmission aux chiens.
En France, les mesures préventives comprennent un contrôle strict des chiens errants, la vermifugation régulière des chiens domestiques et l’éducation à l’importance de l’hygiène, en particulier dans les zones rurales. Le ministère français de la santé insiste sur la nécessité d’adopter des mesures préventives, telles qu’éviter le contact direct avec les excréments d’animaux, porter des gants lors de la manipulation de viande crue et soumettre les animaux domestiques à des contrôles vétérinaires réguliers. Les campagnes de sensibilisation menées par les autorités sanitaires locales sont essentielles pour réduire la transmission de l’infection échinococcique dans les régions connues pour sa prévalence.
Pour plus d’informations sur la maladie échinococcique en France, vous pouvez consulter le site du ministère français de la santé.