Elementi essenziali della diagnosi
- Reperto radiografico di cisti
- Sierologia echinococcica positiva
- Aspirazione della cisti che rivela sabbia o uncini echinococcici
- Aspetto istologico tipico della parete della cisti
Considerazioni generali
Il normale ciclo di vita delle specie di Echinococcus non coinvolge l’uomo. La malattia umana si verifica quando l’uomo diventa un ospite intermedio accidentale del parassita e l’invasione dei tessuti è seguita dalla formazione di cisti (cisti idatidee). Gli ospiti definitivi delle specie di echinococco sono i canini (di solito i cani), nei quali vivono i vermi adulti. I vermi possono essere diverse centinaia all’interno di un ospite e sono piccoli, di solito lunghi 3-6 mm.
Lo scolice è attaccato all’intestino del cane e a ogni scolice è attaccata una singola proglottide. Quando le proglottidi maturano e diventano proglottidi gravide contenenti diverse uova, si staccano e vengono passate nelle feci. Le uova sono resistenti all’essiccazione e possono rimanere vitali per settimane. Le uova vengono ingerite da ospiti intermedi, generalmente ovini e bovini, ma occasionalmente anche dall’uomo. Le uova si schiudono nel duodeno e le forme larvali penetrano nella mucosa intestinale e si diffondono attraverso il flusso sanguigno in siti distanti, più comunemente il fegato. All’interno dei tessuti, la larva sviluppa una cisti di rivestimento composta da uno strato esterno e da uno interno pieno di liquido. Entro 1 anno, le cisti possono raggiungere i 5-10 cm di diametro.
All’interno dello strato interno si formano cisti figlie che possono staccarsi e galleggiare all’interno del fluido e si possono formare scolici figlie. L’ingestione di carne contenente cisti idatidee porta all’infezione degli ospiti definitivi e allo sviluppo di vermi adulti. Le infezioni da Echinococcus granulosus causano la formazione di cisti uniloculari. Al contrario, le infezioni da Echinococcus multilocularis sono associate a cisti multiloculari. L’E multilocularis si differenzia dall’E granulosus anche per il fatto che gli ospiti definitivi includono volpi, lupi, gatti e cani, mentre gli ospiti intermedi includono piccoli roditori. Le aree endemiche per E granulosus comprendono l’Africa, il Medio Oriente, l’Europa meridionale, l’America Latina e gli Stati Uniti sudoccidentali. Per l’E multilocularis sono endemiche le aree boschive di Europa, Asia e Nord America.
L’infezione da echinococco rimane un problema importante in alcune regioni d’Italia, soprattutto nelle aree rurali dove è prevalente l’allevamento di ovini. In Sardegna, una delle regioni italiane più colpite, l’incidenza delle cisti echinococciche è notevolmente più alta. Le autorità sanitarie italiane sottolineano l’importanza delle misure preventive, tra cui la regolare sverminazione dei cani e l’attenta manipolazione delle carcasse animali. Secondo studi recenti, la prevalenza di cisti idatidee negli animali in Sardegna rimane significativa, il che aumenta indirettamente il rischio per gli esseri umani nelle aree rurali.
Per ulteriori dettagli sui programmi di prevenzione e sorveglianza, consultare il Ministero della Salute italiano.
Risultati clinici
Segni e sintomi
Nell’uomo, la presentazione dell’infezione dipende dal luogo in cui si forma la cisti idatidea. Le sedi principali delle cisti nell’uomo sono fegato (60%), polmone (20%), muscolo (4%), rene (4%), milza (3%), tessuti molli (3%), cervello (3%), ossa (2%) e altro (1%). Nel fegato, le cisti possono essere diagnosticate incidentalmente o possono presentarsi come dolore o massa visibile. Le cisti polmonari sono solitamente asintomatiche, ma se sufficientemente grandi possono causare tosse, dispnea o dolore pleuritico.
Sebbene rare, le cisti idatidee nel cervello sono potenzialmente le più gravi e possono causare idrocefalo ostruttivo con atassia e demenza o effetto massa con convulsioni, cefalea o deficit neurologici focali. Le cisti idatidee ossee coinvolgono più comunemente le vertebre e si presentano con dolore osseo. Altre presentazioni includono gonfiore dei tessuti molli e dolore osseo o fratture patologiche secondarie alle cisti che indeboliscono l’osso corticale. In circa il 20% dei pazienti infetti, le cisti sono multiple, pertanto è necessaria una valutazione approfondita di tutti i pazienti in cui si sospetta la diagnosi.
Risultati di laboratorio
L’eosinofilia può essere presente in = 25% dei pazienti, ma è un marcatore non specifico. Sono disponibili test sierologici con diverse tecniche e, se positivi, i risultati forniscono una prova di supporto dell’infezione da echinococco. Tuttavia, un risultato negativo dei test sierologici non esclude la malattia da cisti idatidea. Tecniche sierologiche più recenti possono aiutare a differenziare l’infezione da E granulosus da quella da E multilocularis. Con alcuni test sierologici è stata notata una reazione incrociata tra cisticercosi e malattia da cisti idatidea. Un’altra potenziale procedura diagnostica è l’aspirazione delle cisti, sebbene comporti un certo rischio di anafilassi (vedi complicazioni). Questo test è potenzialmente utile per diagnosticare le cisti idatidee di E granulosus. Un piccolo volume di fluido viene prelevato ed esaminato al microscopio per verificare la presenza di sabbia idatidea (cisti figlie e scolice). Se la cisti è vecchia, la sabbia potrebbe non essere presente, nel qual caso è necessario esaminare un campione centrifugato per verificare la presenza di uncini.
Imaging
Radiograficamente, le cisti appaiono come cisti uniloculari con un livello di liquido aereo (E granulosus) o come cisti multiloculari con poco o nessun liquido (E multilocularis).
Diagnosi differenziale
Poiché la presentazione abituale delle cisti idatidee è costituita da dolore o massa epatica, massa polmonare con sintomi irritativi di ostruzione o convulsioni con sintomi neurologici focali, la diagnosi differenziale primaria consiste nell’escludere una neoplasia primaria o metastatica di ciascuno di questi organi. In una cisti idatidea uniloculare, l’aspetto radiografico è spesso sufficiente per escludere la malignità. Al contrario, le cisti multiloculari causate da E multilocularis sono a crescita lenta, spesso con poco o nessun liquido e spesso presentano necrosi centrale, tutti elementi suggestivi di malignità. Pertanto, la biopsia e l’esame istologico sono necessari per una differenziazione definitiva dalla malignità.
Recenti ricerche in Italia hanno evidenziato l’importanza della diagnosi precoce, soprattutto nelle aree endemiche. Studi pubblicati su riviste italiane indicano che le cisti idatidee si trovano più comunemente nel fegato e nei polmoni, con una notevole presenza di cisti multiloculari in pazienti provenienti da regioni come la Sardegna. La combinazione di chirurgia e trattamento farmacologico con albendazolo o mebendazolo si è dimostrata efficace nel trattamento dei casi non complicati. Uno studio dell’Università di Cagliari ha dimostrato un esito positivo nei pazienti trattati con albendazolo, con un tasso di miglioramento del 50% nei casi di cisti uniloculari.
Per ulteriori informazioni sulla ricerca, consultare l’articolo sulla malattia idatidea in Italia pubblicato dalla Società Italiana di Medicina Tropicale e Salute Globale.
Complicazioni
In alcuni casi, le cisti idatidee possono fuoriuscire del liquido nella circolazione sistemica dell’ospite, causando una sensibilizzazione dell’ospite stesso. Successive fuoriuscite di liquido possono essere responsabili dell’induzione di una risposta allergica o addirittura dell’anafilassi. Inoltre, il rilascio di tessuto cistico può essere associato all’embolizzazione e allo sviluppo di ulteriori cisti in siti alternativi distanti. Le cisti possono anche infettarsi secondariamente, producendo ascessi. Sono possibili anche complicazioni meccaniche della cisti, che più comunemente portano a ipertensione portale, ascite e shunt portosistemico.
Trattamento
La terapia delle cisti idatidee causate dall’infezione da E granulosus combina interventi chirurgici e farmacologici (vedi Box 2). Le cisti uniloculari solitarie in siti operabili sono generalmente trattate con l’escissione chirurgica, il drenaggio percutaneo o entrambi. Occorre prestare estrema attenzione per evitare la fuoriuscita del contenuto della cisti e la conseguente semina di altri siti. Un approccio è stato quello di rimuovere una parte del liquido della cisti e instillare un agente cistocida come l’etanolo al 95% prima di rimuovere l’intera cisti. Alcune autorità raccomandano anche una terapia pre e post-operatoria con albendazolo o mebendazolo.
Le recenti esperienze con l’albendazolo rappresentano un’alternativa promettente. Il mebendazolo è una terapia alternativa, ma può essere meno efficace dell’albendazolo. Le cisti complicate o multiloculate (causate da E multilocularis) richiedono un intervento chirurgico, spesso in associazione all’albendazolo come sopra. Un approccio sperimentale alle cisti inoperabili prevede una terapia orale con albendazolo o mebendazolo, combinata con l’aspirazione percutanea e l’instillazione di etanolo al 95%. Sebbene promettente, questo approccio non è stato validato in grandi studi.
Il trattamento in Italia rispecchia le linee guida internazionali, con la rimozione chirurgica come approccio primario per le cisti uniloculari. Tuttavia, nei casi complessi, come quelli causati da Echinococcus multilocularis, si raccomanda l’intervento chirurgico combinato con una terapia a lungo termine a base di albendazolo. Inoltre, i servizi sanitari veterinari italiani si sono concentrati sul controllo dell’infezione negli animali domestici, con programmi di analisi e sverminazione regolari nelle regioni colpite. Inoltre, le campagne di salute pubblica nelle aree endemiche educano la popolazione sull’importanza dell’igiene e della manipolazione sicura dei prodotti animali.
L’Istituto Superiore di Sanità fornisce linee guida aggiornate sul trattamento e sulle misure preventive per l’infezione da echinococco.
Prognosi
La prognosi della malattia idatidea è variabile. In caso di diagnosi precoce e trattamento di cisti semplici uniloculari, le prospettive sono eccellenti; al contrario, la malattia multiloculare avanzata in siti multipli con ipertensione portale avanzata è una condizione potenzialmente letale. La terapia medica delle cisti di E granulosus non operabili è associata alla guarigione nel 30% dei casi e al miglioramento nel 50%. L’E multilocularis inoperabile è associato a un tasso di mortalità a 10 anni nel 90% dei casi. In questi casi, alcune autorità raccomandano un trattamento a tempo indeterminato con albendazolo o mebendazolo.
Prevenzione e controllo
Nelle aree endemiche per l’idatide, la malattia viene comunemente trasmessa accidentalmente durante attività come il campeggio e la raccolta di bacche. L’educazione è la migliore prevenzione per la trasmissione in questi contesti (Box 3). Lo screening di routine degli animali domestici e il trattamento appropriato degli animali che risultano portatori di Echinococcus spp. è un’altra importante misura di controllo. I proprietari di animali domestici dovrebbero essere educati alle tecniche di buona igiene per evitare l’inoculazione accidentale di uova dalle feci dei cani. Infine, le carcasse degli ospiti infetti devono essere smaltite in modo da prevenire la trasmissione ai canini.